Le déficit en Glucose 6-phosphate-déshydrogénase (G6PD) ou favisme est une maladie génétique transmise sur le mode récessif lié au chromosome X. Elle touche surtout les hommes. Les femmes, rarement atteintes, transmettent la maladie.
La G6PD joue un rôle essentiel dans la réduction des agents oxydants, elle est indispensable au métabolisme cellulaire et notamment à la survie des hématies.
L'activité enzymatique de la G6PD est diminuée chez les porteurs de la maladie : elle est comprise entre 40 % (déficits modérés) et 1 à 2 % (déficits sévères). Le déficit total n'existe pas.
Le déficit en G6PD touche environ 420 millions de personnes dans le monde, avec une fréquence plus élevée dans les pays du pourtour méditerranéen, d'Afrique subtropicale, du Moyen-Orient et d'Asie.
Le plus souvent, les sujets déficients en G6PD ne présentent aucun symptôme, mais des accès hémolytiques peuvent être provoqués par l’ingestion de certains aliments comme les fèves et par la prise de certains médicaments oxydants. En cas d’infection, le patient déficitaire en G6PD subit un stress oxydatif pouvant déclencher une hémolyse aiguë.
La tolérance individuelle aux médicaments des sujets atteints d'un déficit en G6PD est imprévisible. Tout patient déficitaire doit par conséquent suivre scrupuleusement les recommandations concernant les listes de médicaments dangereux. Il n’existe malheureusement pas réellement de consensus sur les médicaments pouvant être administrés, ce qui rend parfois le choix difficile.
L'ANSM a établi la liste en graduant le risque médicamenteux potentiel en 3 niveaux :
Utilisation contre-indiquée : acide nalidixique, bleu de méthylène (voie injectable), dapsone, nitrofurantoïne, métamizole sodique, primaquine, rasburicase, sulfadiazine (voie orale), sulfafurazole, sulfaguanidine, sulfaméthoxazole, sulfasalazine.
Utilisation déconseillée : soit en raison de cas observés d'hémolyse aiguë, soit en raison de l'appartenance du médicament concerné à une classe pharmacologique à risque (par ex. sulfamidés, quinolones, quinine). Si le traitement est administré, il doit l'être sous contrôle médical et la survenue d'une éventuelle hémolyse doit être dépistée.
Utilisation possible sous condition du strict respect des doses maximales : acide acétylsalicylique, acide ascorbique, paracétamol, triméthoprime.
Des accidents n'ont été observés qu'à dose suprathérapeutique. Pour certains médicaments antérieurement incriminés, triméthoprime par ex., l'utilisation paraît possible après analyse des données disponibles.
Concernant l’alimentation des personnes porteuses de ce déficit enzymatique, les boissons contenant de la quinine ne sont pas recommandées. Par ailleurs, des apports élevés de vitamine C, pouvant être atteints par la consommation de produits enrichis ou de compléments alimentaires, doivent également être évités dans la mesure où ils peuvent conduire à un dépassement de la limite de sécurité de 1 g/jour pour cette vitamine définie chez l’adulte. La consommation de produits apportant naturellement de la vitamine C (fruits et légumes) ne pose pas de problème particulier pour les sujets atteints d’un déficit en G-6-PD.
Sources :
VIDAL Recos, Prescription et populations particulières : Médicaments et déficit en G6PD
Anses, Favisme
Liens :
ANSM, Référentiel « Médicaments et déficit en G6PD », dernière actualisation 2019
g6pd-mangel.de / Favismus Medikamentenliste
